Синдром Бругада (СБ) та аритмогенна кардіоміопатія (АК) характеризуються високим ризиком раптової смерті. Як відомо, СБ є рідкісним спадковим захворюванням, спричиненим мутацією гена SCN5A, це клініко-електрокардіографічний синдром, який об’єднує випадки синкопальних станів і раптової серцевої смерті внаслідок фатальної шлуночкової аритмії та фібриляції передсердь, у пацієнтів без структурних змін з боку серцево-судинної системи та електролітних порушень. Незважаючи на те що СБ та АК мають різні клінічні прояви, результати попередніх досліджень свідчать, що ці два захворювання мають подібні риси.

Проведено дослідження, що було спрямоване на оцінку наявності ехокардіографічної та електрокардіографічної подібності у пацієнтів з синдромом Бругада і аритмогенної кардіоміопатії, а також поширеності та прогностичної цінності структурних / електричних характеристик AК у пацієнтів з СБ.

Результати опубліковані в Journals of the American College of Cardiology.

Методи та результати

Проведено багатоцентрове дослідження, в якому брали участь пацієнти із СБ та АК.

Загалом до дослідження було включено 257 пацієнтів, яких рандомізували на дві групи. До першої групи увійшли пацієнти з СБ (n=116, віком 51±14 років, 62 (53%) жінок), до другої групи увійшли пацієнти з АК (n=141, віком 47±17 років, 69 (49%) жінок).

Клінічні ознаки АК були наявні у 28 (24%), а структурні зміни, які відповідають будь-яким критеріям АК, були наявні у 98 (84%) осіб цієї ж групи.

У дослідженні виявлено, що у пацієнтів із СБ, які мають ознаки АК, вищий ризик смертності порівняно з особами без АК (p=0,05).

Висновок

Результати проведеного дослідження свідчать, що пацієнти з СБ та АК мають спільні ознаки. Крім того, наявність критеріїв АК у осіб із СБ пов’язана з гіршим прогнозом пацієнтів та вищим ризиком смертності.

Джерело: Український медичний часопис